Bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải là bệnh lí tự miễn, hiếm gặp, chiếm 5% trong các bệnh lí bọng nước. Bệnh hay gặp ở lứa tuổi trưởng thành, đặc trưng là bọng nước dưới thượng bì, có hình thành sẹo và milia. Mặc dù bệnh không nguy hiểm đến tính mạng, tuy nhiên gây ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của người bệnh. Bên cạnh đó các báo cáo cho thấy rằng trên những người mắc ly thượng bì bọng nước mắc phải có nguy cơ cao mắc các bệnh lí ung thư, bệnh lí viêm đại trực tràng, bệnh tuyến giáp, bệnh amyloid…..
- Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Bệnh hiện chưa có nguyên nhân rõ ràng. Tuy nhiên, các nghiên cứu chỉ ra rằng, trên bệnh nhân mắc bệnh xuất hiện tự kháng thể IgG chống lại collagen tuýp VII màng đáy.
- Các thể bệnh
Bệnh được chia làm 5 thể chính gồm có: [1] thể cổ điển, [2] thể giống pemphigoid bọng nước, [3] thể giống pemphgoid sẹo, [4] thể giống pemphigoid Brunsting-Perry, [5] thể giống IgA dạng dải.
- Thể cổ điển: là thể hay gặp nhất. Tổn thương cơ bản là các bọng nước căng, các vết trợt, sẹo tập trung tại vùng dễ sang chấn, vùng đầu cực. Khi tổn thương liền để lại sẹo và milia. Bệnh có thể biểu hiện rụng róc sẹo và loạn dưỡng móng. Thể nhẹ của bệnh có thể nhầm với bệnh porphyrin da chậm, tổn thương nặng có thể nhầm với bệnh ly thượng bì bọng nước thể loạn dưỡng. Mặc dù hay gặp nhưng bệnh thường không nặng. Di chứng có thể gặp như sẹo, rụng tóc, mất móng, xơ hóa tay, hẹp thực quản.
- Thể giống Pemphigoid bọng nước: chiếm 25% trong các thể bệnh, biểu hiện là các bọng nước, mụn nước lan tỏa trên nền da đỏ, phù nề, mày đay kèm theo. Vị trí hay gặp vùng thân mình và nếp gấp. Một số trường hợp có thể chỉ biểu hiện bởi các mảng đỏ và mày đay. Cơ năng bệnh nhân có kèm theo ngứa nhiều.
- Thể giống pemphigoid sẹo: hiếm gặp [