Da nổi bóng nước là bệnh gì năm 2024
Pemphigoid bọng nước là bệnh lý da tự miễn mạn tính dẫn đến các tổn thương bọng nước toàn thân, ngứa và đau đớn ở những bệnh nhân cao tuổi. Niêm mạc ít khi có tổn thương. Chẩn đoán bằng sinh thiết da và xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang tại da và huyết thanh. Corticosteroid tại chỗ và toàn thân là thuốc sử dụng đầu tay. Hầu hết bệnh nhân cần điều trị duy trì lâu dài, có thể sử dụng nhiều loại thuốc ức chế miễn dịch khác nhau. Bọng nước là các túi nổi cao, chứa chất lỏng có đường kính ≥ 10 mm. Mức độ phân cắt da ở pemphigus và dạng pemphigoid bọng nướcMụn nước pemphigus vẩy lá hình thành ở các lớp bề mặt của thượng bì. Mụn nước pemphigus thông thường có thể hình thành ở bất kỳ cấp độ thượng bì nào nhưng thường hình thành ở các mặt thấp hơn của thượng bì. Các mụn nước dạng pemphigoid bọng nước hình thành dưới thượng bì (lá sáng của vùng màng đáy). Trong hình này, vùng màng đáy được mở rộng không tương xứng để hiển thị các lớp của nó. Không có nguyên nhân nào của pemphigoid bọng nước được chứng minh; tuy nhiên, các yếu tố dưới đây có thể làm kích hoạt bệnh đã được đề xuất:
Các yếu tố gen và môi trường có thể đóng một vai trò. Các tác nhân kích hoạt có thể gây ra phản ứng tự miễn dịch bằng cách giống các trình tự phân tử trong màng đáy thượng bì (mô phỏng phân tử, như với thuốc và có thể là nhiễm trùng) bằng cách biểu hiện hoặc thay đổi các kháng nguyên vật chủ thông thường (như với các yếu tố vât lý và các bệnh lý nhất định) hoặc bằng các cơ chế khác. Sự lan truyền các epitope dẫn đến việc các tế bào lympho tự phản ứng chống lại các kháng nguyên mà bình thường được dung nạp, góp phần gây ra tính mạn tính và sự tiến triển của bệnh. Một số hệ thần kinh trung ương (CNS) và rối loạn tâm thần có thể xuất hiện trước pemphigoid bọng nước, đặc biệt là chứng đa xơ cứng và tâm thần phân liệt, cũng có thể là chứng sa sút trí tuệ, chảy máu nội sọ, đột quỵ, hoang tưởng và nhân cách, và bệnh Parkinson. Ở mức độ thấp hơn, những rối loạn này có thể được bắt đầu bằng pemphigoid bọng nước. Các nguyên nhân được chia sẻ giả thuyết bao gồm phản ứng miễn dịch phản ứng chéo giữa các kháng nguyên thần kinh và da (BPAg1 được thể hiện trong CNS), cũng như kích hoạt bởi một số loại thuốc được sử dụng để điều trị các rối loạn (ví dụ, thuốc chống loạn thần phenothiazine, spironolactone); tuy nhiên, cơ chế kích hoạt bằng thuốc không được hiểu rõ. Các triệu chứng và dấu hiệu của dạng pemphigoid bọng nướcTổn thương đa dạng, ban đỏ phù nề, hình vòng, màu đỏ sẫm, có hoặc không có mụn nước ở xung quanh. Hiếm khi, bọng nước nhỏ có thể xuất hiện ở niêm mạc. Tăng bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan là phổ biến, nhưng sốt thì rất hiếm. Dấu hiệu Nikolsky, nơi lớp nông thượng bì bị trợt ra khi miết nhẹ hoặc khi chà sát lên da cạnh bọng nước là âm tính.
Kết quả xét nghiệm giúp phân biệt pemphigoid bọng nước với pemphigus thông thường Pemphigus thông thường Pemphigus thông thường là hiếm gặp, có thể gây tử vong, tự miễn dịch đặc trưng bởi các vết bỏng trong da và sự ăn mòn trên bề mặt da rõ ràng và màng nhầy. Chẩn đoán bằng sinh thiết da với miễn... đọc thêm Nếu nghi ngờ pemphigoid bọng nước, sinh thiết da được thực hiện và kiểm tra miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Các mẫu từ trong và xung quanh tổn thương thường được sử dụng cho mô bệnh học, nhưng các mẫu da ở vùng da lành (thường khoảng 3mm từ mép của một tổn thương) được sử dụng cho các kết quả miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Bọng nước trong pemphigoid là dưới thượng bì, thường chứa nhiều bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy IgG dạng dải và bổ sung lắng đọng dọc theo vùng màng đáy (lớp biểu bì da). Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp cho thấy sự lắng đọng IgG tuần hoàn ở phía thượng bì của một sự chuẩn bị tách muối của da bình thường. Huyết thanh được kiểm tra đối với các kháng thể IgG với BPAg1 và BPAg2 sử dụng một xét nghiệm miễn dịch hấp phụ liên kết enzym (ELISA). Tự kháng thể IgG trong máu hiện diện ở khoảng 3/4 số bệnh nhân. Pemphigoid bọng nước là một bệnh mạn tính, có khả năng gây tử vong, đặc biệt là không điều trị. Mặc dù các phương pháp điều trị tại chỗ và toàn thân là hữu ích, nhưng chúng có thể gây ra tác dụng phụ. Bệnh thuyên giảm là điển hình trong vòng vài tháng, nhưng đôi khi cần điều trị trong vài năm.
Cần dùng corticosteroid tại chỗ loại mạnh (ví dụ kem clobetasol 0,05%) cho thương tổn khu trú và có thể giảm dùng các thuốc toàn thân. Bệnh nhân bị bệnh lan tỏa cần điều trị toàn thân với prednisone 60-80 mg uống một lần/ngày, sau vài tuần có thể giảm dần duy trì ≤ 10 đến 20 mg/ngày. Hầu hết bệnh nhân đạt được sự thuyên giảm sau 2 đến 10 tháng, nhưng điều trị có thể cần phải tiếp tục trong vài năm trước khi quá trình điều trị bệnh đủ để cho phép ngừng thuốc. Nếu điều trị lâu dài là cần thiết, bọng nước mới xuất hiện mỗi vài tuần không cần phải tăng liều prednisone. Pemphigoid bọng nước đôi khi đáp ứng với hoạt động chống viêm của một số loại thuốc, chẳng hạn như sự kết hợp của tetracycline hoặc minocycline và nicotinamide. Các lựa chọn điều trị khác bao gồm đơn trị liệu với dapsone, sulfapyridin, hoặc erythromycin. Imunoglobulin tĩnh mạch có thể được sử dụng. Đối với bệnh nhân bị lan tỏa và tái phát và giảm liều corticosteroid trong bệnh mạn tính, có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, và cyclosporine. Trong số các sinh học, rituximab và omalizumab có thể được sử dụng.
Bản quyền © 2024 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và các chi nhánh của công ty. Bảo lưu mọi quyền. |