27/05/2020 ca phẫu thuật sửa dị tật tim phức tạp diễn ra thành công, bé T.P.B.C [3 tuổi, Đà Nẵng] được xuất viện trong sự vui mừng của gia đình cùng tập thể y, bác sĩ tại Bệnh viện Hoàn Mỹ Đà Nẵng. Tuy vậy, ít ai biết rằng để có được ngày hôm nay, trong suốt 3 năm trường kỳ bé T.P.B.C đã cùng gia đình, tập thể y bác sĩ chiến đấu giành giật sinh mạng mong manh từ tay tử thần.
5 tháng tuổi: chênh vênh bên bờ vực sinh tử
Bé T.P.B.C [2017] sinh ra với trái tim không được toàn vẹn, em được chẩn đoán mắc tim bẩm sinh nặng Apso type II [không có thân động mạch phổi kèm thông liên thất]. Kể về quá trình phát hiện bệnh, mẹ của bé cho biết: “Lúc mới sinh bé không nằm bú được, phải bồng lên mới cho bú được, cũng hay nôn trớ sữa ra. Tự nhiên một ngày thấy các đầu chân tay của con tím hết lại, bồng bé đi bệnh viện thì được chẩn đoán mắc bệnh tim bẩm sinh nặng.”
Mẹ bé cho biết “Gia đình tìm cách chạy chữa cho bé, tình cờ biết đến chương trình mổ tim miễn phí “Viết tiếp câu chuyện trái tim” cho trẻ mắc tim bẩm sinh tại Bệnh viện Hoàn Mỹ Đà Nẵng.”
Tháng 6/2018, bé T.P.B.C nhập viện trong tình trạng nguy cấp với triệu chứng khó thở, tím toàn thân. Tại khoa cấp cứu, bé C được đặt nội khí quản thở máy hoàn toàn. Đánh giá tình hình nguy cấp, các bác sĩ trong Ekip phẫu thuật tim lập tức tiến hành mổ cấp cứu, đặt cầu nối chủ phổi tạm thời để đưa máu lên phổi cứu lấy mạng sống cho bé.
Phẫu thuật sửa toàn bộ dị tật tim bẩm sinh phức tạp
Qua cơn nguy cấp, sức khỏe B.C dần đi vào ổn định nhưng dị tật ở tim vẫn chưa được điều trị triệt để do thể trạng sức khỏe chưa cho phép.
Tháng 05/2020, gần 2 năm chung sống cùng trái tim vốn không khỏe, sức khỏe T.P.B.C ngày càng chuyển biến theo chiều hướng xấu, thường xuyên rơi vào tình trạng khó thở, tay chân tím tái. Sau nhiều lần hội chẩn, đánh giá tình trạng sức khỏe của bé, các bác sĩ tại khoa Tim mạch Lồng ngực cùng các bác sĩ trong ekip gây mê hồi sức – Bệnh viện Hoàn Mỹ Đà Nẵng quyết định phẫu thuật sửa toàn bộ dị tật tim bẩm sinh APSO type II cho bé.
Sau 06 giờ đồng hồ, ca phẫu thuật diễn ra suôn sẻ, lỗ thông liên thất đường kính 15mm được vá bằng màng ngoài tim nhân tạo, đặt Conduit động mạch phổi có van [động mạch phổi nhân tạo] nối từ thất phải vào 2 nhánh động mạch phổi. Sau phẫu thuật, bé T.P.B.C tình trạng sức khỏe ổn định, hết tím, không ho, không sốt, phổi thông khí tốt và tự thở hoàn toàn sau 3 ngày thở máy. Từ đây, bé B.C bước vào hành trình mới cùng trái tim lành lặn.
Ekip mổ tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ dị tật tim bẩm sinh phức tạp cho bé
Chia sẻ về ca bệnh này, bác sĩ Nguyễn Thanh Hiền – Trưởng khoa Tim mạch Lồng ngực cho biết: “APSO type II là một dị tật tim bẩm sinh tim tương đối phức tạp gồm vách liên thất không lành lặn kèm không có thân động mạch phổi, máu chỉ có thể lên phổi để trao đổi oxy bằng những nhánh nhỏ. Trước đây, bé chỉ được phẫu thuật tạm thời làm cầu nối đưa máu lên phổi để giúp kéo dài sự sống, giảm triệu chứng còn dị tật ở tim thì chưa sửa được. Nhờ khoa học kỹ thuật phát triển, sau lần mổ thứ 2, toàn bộ các dị tật ở tim của C đã được phẫu thuật sửa hoàn toàn, đồng thời đặt động mạch phổi nhân tạo có van cho cháu. Hiện tại, tim của cháu C đã bình thường về cấu trúc cũng như chức năng giống như các quả tim bình thường khác.”
Đối với những trường hợp trẻ mắc dị tật tim bẩm sinh tim phức tạp như APSO type II, người nhà cần đưa bệnh nhân tái khám định kỳ để xem diễn biến của động mạch phổi. Trong một số trường hợp, người bệnh cần tái phẫu thuật để thay động mạch phổi đã đặt trước đó vì khi trẻ càng lớn kích thước của động mạch phổi có thể không còn tương thích với tim.
Khoa Tim mạch Lồng Ngực – Đơn vị Tim mạch
Bệnh viện Hoàn Mỹ Đà Nẵng
– Không lỗ van động mạch phổi [ĐMP] kèm vách liên thất hở [APSO] được xem như là một thể lâm sàng nặng của tứ chứng Fallot, xảy ra trong khoảng 15% đến 20% các bệnh nhân tứ chứng Fallot.
– Các tổn thương trong tim giống như trong tứ chứng Fallot ngoại trừ đường thoát thất phải bị tắc nghẽn, vị trí tắc nghẽn có thể tại phễu thất phải hay tại van ĐMP.
2.1. Lâm sàng:
– Tím ngay khi mới sinh, mức độ tím tùy thuộc vào ống động mạch còn thông thương hay không và tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi nhiều hay ít.
– Thường không nghe được âm thổi, tuy nhiên có thể nghe được âm thổi liên tục nhỏ do còn ống động mạch hay tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi.
2.2. Cận lâm sàng:
Điện tâm đồ: trục QRS lệch phải và lớn thất phải.
X-quang: bóng tim không to, thường có hình chiếc giày, tuần hoàn phổi giảm rõ rệt. Trong một số hiếm trường hợp có tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi phát triển nhiều dẫn đến tăng lưu lượng máu lên phổi và có thể có suy tim.
Siêu âm tim: Siêu âm Doppler tim có thể giúp chẩn đoán xác định không lỗ van ĐMP kèm thông liên thất và lượng giá một phần mức độ nặng cũng như tìm các tổn thương phối hợp. Tuy nhiên siêu âm tim có giá trị hạn chế trong việc khảo sát đoạn xa 2 nhánh ĐMP cũng như xác định các tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi.
Thông tim chụp mạch máu được xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán, xác định các nhóm bệnh không lỗ van ĐMP kèm thông liên thất, cho phép đánh giá kích thước 2 nhánh ĐMP, tuần hoàn phổi ngoại biên, các tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi.
- Nhóm I: ĐMP phát triển tốt, có thân ĐMP
- Nhóm II: ĐMP phát triển tốt, không có thân ĐMP
- Nhóm III: cả ĐMP phải và trái đều nhỏ, nguồn tưới máu phổi chủ yếu do động mạch tuần hoàn bàng hệ
- Nhóm IV: tất cả phổi được cung cấp máu bởi động mạch bàng hệ
Các thông số như chỉ số Nakata hay tỉ lệ Mac Goon cũng được tính dựa trên kết quả thông tim chụp mạch máu, cho phép lựa chọn điều trị phẫu thuật cho bệnh nhân.
MSCT: cho phép đánh giá kích thước 2 nhánh ĐMP, tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi nhưng không cung cấp thông tin về huyết động.
III. ĐIỀU TRỊ
3.1. Điều trị nội khoa hay thông tim can thiệp:
Trong các trường hợp lưu lượng máu lên phổi phụ thuộc hoàn toàn vào ống động mạch, cần duy trì ống động mạch thông thương bằng cách truyền prostaglandine [Prostin VR Pediatric, liều khởi đầu là 0,05 đến 0,1 µg/kg/phút, khi đã đạt được hiệu quả, nên giảm liều dần đến 0,01 µg/kg/phút] hay bằng thông tim can thiệp đặt stent ống động mạch.
3.2. Điều trị phẫu thuật :
Chỉ định điều trị tùy thuộc vào nhóm và tuổi của bệnh nhi mà thực hiện các phẫu thuật tạm thời hay sửa chữa hoàn toàn.
Các biến chứng phẫu thuật bao gồm:
- Chảy máu
- Hở van ĐMP
- Suy tim sung huyết
- Block nhánh, block nhĩ thất
- Thông liên thất tồn lưu, hẹp đường thoát thất phải
- Tràn dịch dưỡng trấp
TÀI LIỆU THAM KHẢO :
1] ESC Guidelines for the managementof grown-up congenital heart disease [new version 2010].
2] Phạm Nguyễn Vinh, Bệnh học tim mạch, Nhà xuất bản Y học, 2010.
3] Johnson WH Jr, Moller JH. Pediatric Cardiology-The Essential Pocket Guide, 3rd Edition. Wiley-Blackwell 2014.
4] Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th edition. Elsevier 2014.
5] Marvroudis C, Baker C. Pediatric Cardiac Surgery 2003, Mosby Inc.
6] Jonas RA. Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease 2004, Hodder Arnold.
Trang chủ Câu chuyện tim mạch
22/10/2018
#CHUYỆN_TIM_THAI KỲ 24: KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT [ APSO: Atrésie pulmonaire à septum ouvert]
[PAVSD: Pulmonary atresia with ventricular septal defect]
1.Tình trạng mẹ bầu : • Mẹ bầu 33 tuổi , mang thai lần ba được 26 tuần [ PARA 2002] • Hai bé đầu khỏe mạnh • Tiền căn mang thai lần này không mắc bệnh gì • Độ mờ da gáy 2.1 mm
• Tiền căn gia đình không có ai mắc bệnh tim
2. Siêu âm tim thai : • Bệnh tim bẩm sinh tím : • Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất [ APSO]
Định nghĩa : APSO là một tật tim bẩm sinh tím tương đối phức tạp . Bệnh nhân mắc bệnh này sẽ không có lỗ van động mạch phổi, máu từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải sẽ đi qua lỗ thông giữa 2 thất, qua tâm thất trái và đổ ra động mạch phổi.
3. Bệnh APSO nguy hiểm như thế nào ? • Đây là bệnh thuộc nhóm gián đoạn dòng máu lên phổi, mà phổi là nơi trao đổi để lấy oxy cho cơ thể. Khi không có máu lên phổi thì cơ thể không có oxy, không có oxy thì sẽ tử vong . Tuy nhiên cơ thể tìm cách thích nghi bằng cách phát sinh một số đường dẫn máu phụ [ gọi là MAPCA] để đưa máu lên phổi.
• Thông thường những đường này không thể đưa đủ máu lên phổi nên cơ thể vẫn thiếu oxy. Các cơ quan sống trong tình trạng thiếu oxy nên không thể phát triển bình thường và khi mức độ thiếu oxy này nghiêm trọng, người bệnh sẽ tử vong. Nếu không can thiệp đúng lúc và đúng phương pháp, các mạch máu phổi sẽ hư hại dần và cuối cùng cũng tử vong
4. Bất thường ngoài tim kèm theo : • Bệnh lý này thường kèm theo với bất thường NST đặc biệt là mất đoạn 22q11 • Các bất thường khác ngoài tim bao gồm: sứt môi, hội chứng CHARGE, thoát vị hoành, teo tá tràng, bất thường thận, vẹo cột sống và tật chân khoèo. 5. Bệnh có biểu hiện như thế nào ? • Bệnh thường biểu hiện là tím toàn thân và xuất hiện ngay sau sinh. • Trong vòng vài ngày đầu sau sinh là nguy hiểm nhất vì ống động mạch có thể bít lại [ hiện tượng sinh lý ], dẫn đến nguồn máu lên phổi giảm hơn nữa và cơ thể thiếu oxy trầm trọng hơn và rơi vào trạng thái shock, dẫn đến tử vong . • Nếu ống động mạch được duy trì , em bé có thể sống sót nhưng vẫn ở tình trạng thiếu oxy. • Trong nhiều trường hợp, các mạch máu phụ [ MAPCA] có kích thước khá lớn, cung cấp được 1 lượng máu tương đối cho phổi nên không thấy rõ tím và khi em bé lớn hơn dần dần mới thấy rõ và phát hiện được . • Một số bệnh được phát hiện trễ và mạng mạch máu phổi ở 1 số vùng bị tổn hại,thậm chí không thể phẫu thuật được nữa
• Một số ít trường hợp các mạch máu phụ lại có kích thước quá lớn, dẫn 1 lượng lớn máu lên phổi và gây ra quá tải cho phổi và làm suy tim .
6. Điều trị và tiên lượng • APSO là một dạng tim bẩm sinh nặng. • Điều trị sau sinh phụ thuộc vào có hay không hợp lưu động mạch phổi và tình trạng của tuần hoàn bàng hệ Chủ- Phổi. • APSO type I và II có tiên lượng tốt , có khả năng phẫu thuật sửa chữa để tim có thể hoạt động bình thường • APSO type III và IV có tiên lượng xấu hơn, vì động mạch phổi teo nhỏ hoặc hoàn toàn không có .
• Dựa vào hình ảnh thông tim chụp các mạch máu phổi và MSCT tim ,bác sĩ sẽ chọn phương án điều trị phù hợp cho từng bệnh nhân
Nguồn : -Tim mạch học Việt nam
– Bệnh học tim thai giản yếu [ GS Gurleen Sharland ]
Tags: siêu âm tim thai